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Príon


  Patologias

A hipótese levantada no início da década de 1980 de que existem na natureza agentes infecciosos desprovidos de material genético -- os príons -- foi inicialmente rejeitada pela comunidade científica mundial, uma vez que o material genético constituía a base do sistema reprodutivo de todos os organismos patogênicos conhecidos até então.

Príon, do inglês proteinaceous infectious particle (partícula proteinácea infecciosa) é um agente infeccioso composto apenas de uma proteína e sem material genético -- ácido ribonucléico (ARN) ou desoxirribonucléico (ADN). São os menores organismos patogênicos conhecidos e podem ser observados apenas com a ajuda dos mais potentes microscópios eletrônicos.

O nome da partícula foi proposto pelo neurologista americano Stanley Prusiner, que começou a estudá-la em 1972. Quase uma década depois, Prusiner defendeu a tese segundo a qual os príons são capazes de infectar seres vivos e se auto-replicar em seu interior. Inicialmente rejeitada, a teoria de Prusiner foi mais tarde comprovada por pesquisas que revelaram ser os príons formas alteradas de proteínas normais presentes no cérebro dos mamíferos

Os príons foram identificados como causadores de várias doenças neurológicas letais, geralmente com períodos de incubação prolongados. Elas são chamadas encefalopatias espongiformes, porque transformam o cérebro numa massa porosa e esburacada. Entre essas afecções estão o scrapie, distúrbio neurológico que afeta os carneiros; a doença da vaca louca; a doença de Creutzfeldt-Jakob, de origem genética e infecciosa (adquirida em transplantes, implantes e por contato com instrumentos cirúrgicos contaminados); a doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, genética; a insônia familiar fatal, também genética; e o kuru, diagnosticado apenas em membros de uma tribo de Papua-Nova Guiné que praticam o canibalismo e têm o hábito de ingerir os cérebros de seus mortos.

De 1990 a 1995, os príons foram responsáveis pela morte de 150.000 cabeças de gado no Reino Unido. A transmissão pode ter ocorrido por ingestão de ração feita de subprodutos de carneiros infectados. Estima-se que um em cada milhão de seres humanos seja portador de uma das formas de doenças causadas por príons.

No interior do organismo, os príons se multiplicam de forma extraordinária: em contato com moléculas de príon, as proteínas normais mudam sua estrutura espacial e se transformam na forma patogênica, que se aglomera no interior da célula e acaba por levá-la à morte, o que provoca os buracos no cérebro. Acredita-se que príons compostos de proteínas diferentes possam ser responsáveis por distúrbios neurodegenerativos mais comuns, como o mal de Alzheimer, o mal de Parkinson e a esclerose amiotrófica lateral.

 



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