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Hemofilia


  Patologias

Os sintomas da hemofilia sÒo conhecidos desde a antiguidade. No sÚculo II da era cristÒ, o Talmude hebraico dispensava da circuncisÒo o terceiro filho de uma famÝlia cujos dois primeiros filhos homens tivessem morrido de hemorragia.
Hemofilia Ú uma doenþa do sangue, transmitida geneticamente pelas mulheres, que afeta os homens. ╔ caracterizada por coagulaþÒo lenta ou inexistente, o que representa uma ameaþa constante de hemorragias causadas por traumatismos. Manifesta-se quase exclusivamente em homens cujos filhos sÒo sadios e cujas filhas, apesar de aparentemente normais, podem transmitir a caracterÝstica, como uma deficiÛncia, para a metade do n·mero de filhos homens, e, como traþo recessivo, para a metade do n·mero de filhas.
O quadro clÝnico e o modelo de transmissÒo da doenþa comeþaram a ser analisados no sÚculo XIX. Uma vez definidos os sintomas, chegou-se Ó determinaþÒo do carßter hereditßrio da doenþa por meio de estudos geneal¾gicos das famÝlias de hemofÝlicos. A descoberta de uma afecþÒo idÛntica em cÒes tambÚm permitiu que se realizassem vßrios cruzamentos em carßter de investigaþÒo.


DiferenciaþÒo tipol¾gica. A incapacidade de coagulaþÒo do sangue na hemofilia estß relacionada com a deficiÛncia, quantitativa ou de funþÒo, de fatores coaguladores. Existem trÛs tipos de hemofilia, difÝceis de serem diferenciados clinicamente: (1) a hemofilia A, na qual hß carÛncia de globulina anti-hemofÝlica A, ou fator VIII; (2) a hemofilia B (ou doenþa de Christmas), na qual a alteraþÒo afeta o fator IX; e (3) a hemofilia C, em que falta o fator XI.
Distinguem-se, igualmente, outras variedades, tais como a hemofilia calcioprÝvica, relacionada com carÛncia de cßlcio no sangue; a hemofilia renal, ou epistaxe renal de Gull, processo que dß origem Ó hemat·ria (sangue na urina), de difÝcil tratamento; e a hemofilia esporßdica. Esse ·ltimo quadro clÝnico nÒo apresenta as mesmas causas das outras variedades. Caracteriza-se pela ocorrÛncia de hemorragias espontÔneas em indivÝduos que nÒo tÛm pais hemofÝlicos.
Sintomatologia e tratamento. O principal sintoma da hemofilia sÒo as hemorragias de difÝcil controle, ocasionadas por traumatismos cuja intensidade nÒo estß relacionada, geralmente, com a perda de sangue. A doenþa se manifesta, na maior parte das vezes, na infÔncia. As hemorragias podem estar localizadas na pele e nas mucosas (como hematomas e hemorragias bucais), nos m·sculos, nas articulaþ§es e nas vÝsceras (hemorragias digestivas, cerebrais e das meninges, entre outras).
O indivÝduo que sofre de hemofilia deve evitar atividades que possam provocar feridas. Quando a hemorragia nÒo Ú grande, pode ser contida por compressÒo local e administraþÒo, tambÚm local, de substÔncia coaguladora. Quando, ao contrßrio, a hemorragia Ú intensa, deve-se p¶r na circulaþÒo sang³Ýnea uma concentraþÒo suficiente do fator coagulador que nÒo estß atuando. Isso pode ser conseguido por meio de transfus§es de sangue, de plasma ou pela administraþÒo direta do fator coagulador.

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