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Hemofilia


  Patologias

Os sintomas da hemofilia são conhecidos desde a antiguidade. No século II da era cristã, o Talmude hebraico dispensava da circuncisão o terceiro filho de uma família cujos dois primeiros filhos homens tivessem morrido de hemorragia.
Hemofilia é uma doença do sangue, transmitida geneticamente pelas mulheres, que afeta os homens. É caracterizada por coagulação lenta ou inexistente, o que representa uma ameaça constante de hemorragias causadas por traumatismos. Manifesta-se quase exclusivamente em homens cujos filhos são sadios e cujas filhas, apesar de aparentemente normais, podem transmitir a característica, como uma deficiência, para a metade do número de filhos homens, e, como traço recessivo, para a metade do número de filhas.
O quadro clínico e o modelo de transmissão da doença começaram a ser analisados no século XIX. Uma vez definidos os sintomas, chegou-se à determinação do caráter hereditário da doença por meio de estudos genealógicos das famílias de hemofílicos. A descoberta de uma afecção idêntica em cães também permitiu que se realizassem vários cruzamentos em caráter de investigação.


Diferenciação tipológica. A incapacidade de coagulação do sangue na hemofilia está relacionada com a deficiência, quantitativa ou de função, de fatores coaguladores. Existem três tipos de hemofilia, difíceis de serem diferenciados clinicamente: (1) a hemofilia A, na qual há carência de globulina anti-hemofílica A, ou fator VIII; (2) a hemofilia B (ou doença de Christmas), na qual a alteração afeta o fator IX; e (3) a hemofilia C, em que falta o fator XI.
Distinguem-se, igualmente, outras variedades, tais como a hemofilia calcioprívica, relacionada com carência de cálcio no sangue; a hemofilia renal, ou epistaxe renal de Gull, processo que dá origem à hematúria (sangue na urina), de difícil tratamento; e a hemofilia esporádica. Esse último quadro clínico não apresenta as mesmas causas das outras variedades. Caracteriza-se pela ocorrência de hemorragias espontâneas em indivíduos que não têm pais hemofílicos.
Sintomatologia e tratamento. O principal sintoma da hemofilia são as hemorragias de difícil controle, ocasionadas por traumatismos cuja intensidade não está relacionada, geralmente, com a perda de sangue. A doença se manifesta, na maior parte das vezes, na infância. As hemorragias podem estar localizadas na pele e nas mucosas (como hematomas e hemorragias bucais), nos músculos, nas articulações e nas vísceras (hemorragias digestivas, cerebrais e das meninges, entre outras).
O indivíduo que sofre de hemofilia deve evitar atividades que possam provocar feridas. Quando a hemorragia não é grande, pode ser contida por compressão local e administração, também local, de substância coaguladora. Quando, ao contrário, a hemorragia é intensa, deve-se pôr na circulação sangüínea uma concentração suficiente do fator coagulador que não está atuando. Isso pode ser conseguido por meio de transfusões de sangue, de plasma ou pela administração direta do fator coagulador.

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